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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

玻璃吹制：火焰里的艺术******

　　初冬时节，位于山西省运城市闻喜县的玻璃器皿加工基地里，一派热火朝天的生产景象。经过挑、滚、吹、定等工序，如糖浆般粘稠的玻璃原液在火焰里绽放出千姿百态。

　　成型后的玻璃，还要再经过切、磨、烘、检、洗等流程，一件晶莹剔透的玻璃杯才算制作完成。（王浩庆/文 兰立强/摄）

　　吹制的第一道工序是挑料。工人用挑料杆在玻璃液中轻轻一挑，一团橘黄色的玻璃液便附着在管口。

　　随后，吹制工人将玻璃液吹成灯泡状的小球，随后固定在滚轴上保持形态。这一步骤俗称吹“小泡”。图为初步吹制过后的玻璃“小泡”。

　　在料团成型的基础上再次取料，放入滚料碗中不断转动，滚成圆形，为下一步吹制做好准备。

　　待料团匀称后，吹制工人从挑料杆的另一头将气平缓吹入杆内，同时转动杆体。吹气时间和吹气量是保证产品尺寸的关键，吹气过大会使制品端部过薄，尺寸偏大；反之则端部过厚，尺寸偏小。

　　将吹制后的料团放入模具中，一边吹气一边调整角度。在不停吹气和转动下，使料泡不断胀大，逐渐贴合模具。这一步骤被称作吹“大泡”，对吹制工人的技艺要求较高，通常需要多年的吹制经验才可完成。

　　据工作人员介绍，玻璃在吹制过成中经受了强烈的温度和形状变化，这种变化在玻璃中留下了热应力。热应力会降低玻璃制品的强度和热稳定性。如果直接冷却，很可能在存放、运输和使用过程中破裂。

　　为避免这一问题，玻璃制品在成型后必须进行退火处理。在适当的温度范围内保温或缓慢降温一段时间，减少玻璃中的热应力。

　　玻璃吹制的整个生产流程都需在高温环境下实现。图为工人正使用加热枪烘烤瓶底。

　　等杯子冷却下来，针对杯口处的废料，需按订单尺寸将多余部分进行切割。通常工人会先用玻璃刀割出划痕，紧接着再用火烤，使其自然脱落，确保杯口平滑圆润。

　　图为工人在给玻璃杯进行“烘口”。

　　制作完成的玻璃杯还需进行清洗、检验。图为工人透过光线检查成品。

　　图为工人检查成品。

　　装箱前，工人正清洗玻璃杯。

　　近年来，当地的玻璃制品在市场中越来越走俏，还闯出了国门。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）